الجمعة، 27 نوفمبر 2015

الحلقة 13 من جامعة dr Bernstein السكرية : اضطراب المناعة الوراثي ( CVID ) وعلاقته بالسكري



مرحبا معكم الدكتور برنستين في الجلسة 13 من جامعتنا السكرية والموضوع : CVID  -- common variable immune deficiency ترجمتها هكذا ( اضطراب المناعة المتقلبة الشائعة ) أو نقص المناعة المتغير الشائع .  هذه حالة جدية و خطيرة تصيب حوالي 25% من مرضى السكري ، إنها ليست من مضاعفات السكري إنها في جيناتهم  أنا أحد ضحايا ذلك و قد اكتشفت ذلك في نفسي من مدة طويلة . كشفت عن ذلك في مرضاي و وجدت أن حوالي 25% من مرضاي يعانون هذه المشكلة . بدايةً  أنا فقط اختبر اولئك اللذين في تاريخهم المكتوب يظهر chronic sinusitis مرض التهاب الجيوب الأنفية المزمن في الواقع- اتصلت بقسم المناعة immunology department في مدرستي الطبية جاؤوا ونظروا في سجلات مرضاي و وجدوا أن 19% من مرضاي اللذين أجريت لهم الاختبارات يعانون من حالة CVID لذلك بدأت فوراً بالكشف عن مرضاي عن كل مريض جديد وبين هؤلاء المرضى سواء كانوا يعانون التهاب الجيوب الأنفية أو لا ... وجدت 25%منهم يعانون الـCVID  الآن ماذا يعني الـCVID ؟ هو اضطراب يجعل المناعة متقلبة حيث لا يصنع الجسم عدد كاف من الأجسام المضادة ، الأجسام المضادة تصنع بشكل طبيعي من قِبَل خلايا الدم البيضاء في مجرى الدم و اللتي تسمى B cells أو b lymphocytes وهي تصنع نوعية- من الأجسام المضادة تدعى  immunoglobulins وللكشف عن هذه الحالة نفحص عادةً الـ immunoglobulins التالية : I G A وهي الـايميونو قلوبيولين A و IGG و IGM  هذه هي الخلايا المناعية الأساسية - اللتي نفحصها في العادة . أي خلل مهم في أي نوع من الايمميونوقلوبيولينز immunoglobulins أي خلل في أي نوع أو مجموعة من هذه الأنواع يؤدي الى المرض بشكل متكرر . خلل أو نقص من نوع آخر في هذه الـ  immunoglobulins قد يؤدي الى الإصابة بالأورام الخبيثة . لأن النظام المناعي هو اللذي يدمر الخلايا السرطانية فور ظهور القليل منها قبل أن يصل السرطان لمرحلة متقدمة .

اذن اكتشفت صدفةً أن 25% من مرضاي عندهم حالة الـCVID ... الآن ... إذا كانت هذه الحالة شديدة بم فيه الكفاية لتسبب أو لتظهِر الأعراض لدرجة تبرر أن يدفع نظام التأمين تكلفة العلاج ...العلاج بكل بساطة هو حقن أجسام جاما عبر الوريد ( intravenous gamma globulin ) حيث يتم تعويض الأجسام المناعية المضادة اللتي لا يصنعها نظامك المناعي من الخارج . ويأخذ العلاج في العادة حوالي 3ساعات مرة في الشهر وفي بعض الحالات يكون من الضروري أخذه كل 3 أسابيع  وفي الحالات الشديدة ربما يعطى العلاج كل اسبوعين ...الآن لإعطائكم مثال عن ما يمكن أن يحصل في هذه الحالة سأعرض هذه الحالة المثيرة للإهتمام ...اكتشفت في مريضة جديدة عندي هي سيدة أنها تعاني من CVID   ) common variable immune deficiency) ولكن بدون أعراض لذا ... أنا آسف أعتقد أنها كانت تعاني من التهاب الجيوب الأنفية عدة مرات خلال العام ..فقط هذا و هذا العرض لا يجعل من الضروري أن نعطيها علاج متكررعبر الوريد تصل تكلفته لعدة آلاف من الدولارات كل مرة ل - علاج الزكام الموسمي !-ولكني قلت لها اذا أصبتِ بالتهاب شديد هاتفيني فوراً ...بعد سنوات قليلة تلقيت اتصالا مفاجئاً من هذه السيدة وهي تقول مستويات سكر دمي مرتفعة جدا لا يمكنني تفسير ما يحدث أحتاج لمساعدتك ...
قلت أخبريني ماذا يحصل معك ؟ قالت : آه صحيح أنا أعاني MRSA Methicillin-resistant Staphylococcus aureus بدأت عندها كعدوى جلدية وكانت قد أجرت عملية جراحية بسيطة في ظهرها وعملت لها عند جراح في مستشفى ، و البكتيريا المسببة للعدوى  اللتي أصيبت بها منتشرة في المستشفيات أكثر من أي مكان ...موضع العملية تعرض للعدوى وانتشرت العدوى طوال جسدها وحتى في فمها قلت لها ألا تتذكرين لقد أخبرتك أنك تعانين خللاً في المناعة ؟ قالت نعم أتذكر الآن ...قلت لها أنا بحاجة للحديث مع طبيبك : قال لي أنها كانت قلقة بسبب مستويات سكر دمها وأنها لم تكن تستجيب لأي دواء وقد تلقت intravenous vancomycin مضاد حيوي لعلاج الالتهاب البكتيري الخطر عبر الوريد عدة مرات في اليوم و لا نتوقع أن تعيش ربما تصمد لشهر فقلت له أنها تعاني خللا مناعيا وهي تحتاح في الحال الى جاما جلوبيولين عبر الوريد...قاموا بفعل ذلك و تم علاج السيدة خلال 3 أيام . أظن أن هذه الحالة أعطتكم انطباع عن شدة هذا الاضطراب   .

بالإضافة الى الأشخاص اللذين يصابون بالعدوى أو الالتهاب بشكل متكرر لدينا عدد من الأشخاص يعانون أوراما خبيثة ( malignancies ). لدي مريض واحد عنده انخفاض في الايميونوجلوبيولين (IGM ) وسرطان في اللسان أصابه في سن 51 ولم يكن مدخناً -- ولدينا عدة مرضى يعانون سرطان الثدي .. وهكذا .

اذن نحن أمام حالة جدية وتتطلب التدخل العلاجي اذا كانت شديدة لدرجة تسبب الإلتهابات وغيرها من المشاكل .

هناك اختبار يُعمل في العادة لقياس شدة الخلل بقياس الأجسام المضادة للالتهاب الرئوي  والأجسام المضادة للمكورات الرؤية antibodies to pneumonia و pneumococcal antibodies . في الحقيقة نحن نختبر نوموكاكول انتي بوديز لنرى اذا كان لدى المريض أية مناعة للالتهاب الرئوي نعطيه نومونيا فاكسين pneumonia vaccine لقاح الالتهاب الرئوي  وننتظر شهر أو شهرين ونلقي نظرة على الأجسام المضادة من جديد لنر إن كانت قد زادت بشكل ملحوظ واذا لم يكن هناك تغييرملحوظ نعلم حينها أن هذا الشخص لا يستجيب للفاكسين أو اللقاح وهذه هي العلامة أو الدليل اللذي تبحث عنه شركة التأمين قبل أن يدفعوا تكلفة القاما جلوبيولين عبر الوريد واللذي هو علاج حالة الـCVID.

تعتبر هذه الحالة خطيرة يجب أن يذكر المريض فيها باستمرار ويتصل بالطبيب في حال أُصيب بأية عدوى أو التهاب - لأن ذلك يعني حاجته للقاما قلوبيولين وريدياً ...

لقد نشرنا مقالة عن هذا الموضوع على مجلة الحساسية و المناعة journal allergy and immunology  وفي نهاية هذه الحلقة يمكنكم القاء نظرة على الملاحظات في الأسفل سترون روابط لهذه المقالة هي لا تخبركم بالكثير لأنها نشرت كملخص ضمن 500 ملخص ونظرية على هذه المجلة -- لا أحد يعلم عن حقيقة أن هذه الحالة شائعة بين السكريين .

الجزء الثاني من الحلقة : علاج هذه الحالة :

كما تعلمون العديد من الناس اللذين يعانون من CVID يعانون من الحالة لدرجة شديدة بحيث يحتاجون لأخذ القاما جلوبيولين وريديا بشكل روتيني وهذا يقيهم من الاصابات المختلفة التهابات أو عدوى هذا الهدف الرئيسي من العلاج ولكن أيضا كأثر جانبي هذه المعالجة تقي من الأورام الخبية الآن هناك مضاعفات محتملة لهذا العلاج الوريدي ليس الجميع معرض لها . الأطباء المسؤولون عن اعطاء هذا العلاج الوريدي لابد وأن يكونوا حذرين جداً . المشكلة الأهم بالنسبة للسكريين اللذين يأخذون الانسولين وهي الهيبوغلايسيميا أو الإنخفاض الحاد سأعطيكم تجربتي القصيرة كنت أتلقى علاج وريدي قبل سنوات عديدة مضت ، خرجت من مكان اعطاء العلاج الوريدي ومشيت حتى الحاجز الزجاجي ...فقدت الوعي ولم أستيقظ الا في عربة الطوارىء خارج المكان اللذي كنت أتلقى فيه العلاج الوريدي كان واقفاً هناك بالمعطف الأبيض أخصائي المناعة المشرف على حالتي بابتسامة عريضة على وجهه وعندما رجعت اليه قال لي : هذا يحدث مع كل مرضاي من أصحاب النوع الأول للسكري . قلت له : وماذا تفعل لأجل ذلك ؟ قال لي أنت الخبير أنت علمني :) ... حسناً ما علينا فعله هو مراقبة سكر الدم باستمرار.

أخصائي المناعة يعتقد بأنه يمكن اصلاح خلايا بيتا و شفائها لمرضى النوع الأول وتفسير حالة الإنخفاض الشديد اللتي يتعرض لها المريض عند تلقيه الجاما جلوبيولين وريديا هو حدوث بعض التعافي لخلايا البيتا . أنا لا أقف ضد هذا الإعتقاد والسبب أن هناك الكثير من الدراسات على الجثث لمرضى النوع الأول المتقدمين في السن ليس فقط مرضى النوع 1 وإنما مرضى النوع 2 كذلك وجدت تلك الدراسات أن هناك بقية من خلايا البيتا رغم اصابة أصحاب هذه البنكرياسات بالسكري لسنوات عديدة !

طبعا هذه البقية ليست كافية لضبط معدلات سكرك ولكنها كافية لتتعافى في حال تم اصلاحها أو عكس الحالة اللتي هي عليها .
لذا كنت أختبر موضوع شفاء أو عكس المرض في خلايا البيتا اللذي لا يحدث بعد العلاج الوريدي المناعي مباشرة ولكن حتى بعد أيام أو أسابيع لاحقاً ...! لذا كان علي فحص معدلات سكر دمي كل ساعة خلال النهار وكل 3 ساعات في الليل ...
عندي جهاز مؤقت ، إنه في مكان ما هنا إنه يعطي تنبيه كل ساعة أو نصف ساعة ...
أحيانا قد لا تعلم بانخفاض السكر فجأة ينزل تحت الـ100 وتحت الـ50 بدون أن تكون قد أخذت أي انسولين اضافي ...

المشكلة الأخرى وهي كبيرة لها علاقة بزيادة لزوجة  الدم ، جرعة  من القاما قلوبيولين قد ترفع لزوجة دمك وفي حالتي كان الموضوع مأساويا والسبب أننا لم نكن نقيس لزوجة الدم وأنا لم أكن منتبهاً لذلك وخلال فترة من السنين أُصبت بالجلوكوما سريعاً ...كان عندي شعور بأنه ربما لـ لزوجة الدم علاقة بالغلوكوما ( الماء الأزرق ) بحثت على الانترنت أصبحت متأكدا بأنهما على علاقة يعني الماء الأزرق و لزوجة الدم ومن ثم حصلت على تحاليل مخبرية بخصوص لزوجة دمي و وجدتها ضِعف الطبيعي وهذا ما سرع في - الإصابة بالجلوكوما قمت بتنقيص جرعتي من القاما جلوبيولين و على أية حال جاءت هذه الخطوة متأخرة جدا...
ربع مجال رؤيتي كان قد ذهب أو لم يعد متاحاً ورؤيتي الكلية أصبحت ضعيفة كنتيجة . يمكنني القول أنني فقدت الكثير من قدرتي على الإبصارشكرا للجلوكوما ( يقولها الدكتور ساخراً ) - كان الله في عونه :( - لن يسوء الأمر فقد صححنا لزوجة الدم ولكن الوضع في نفس الوقت لن يتحسن ...

أناس آخرون قد يصابون بالحساسية ، أختي اللتي تتلقى علاج القاما جلوبيولين أصيبت بـنوع حساسية-
 بعد تلقي القاما قلوبيولين وريدياً

اذن هناك مشكلات محتملة ويجب ألا تكون جرعة القاما جلوبيولين  أعلى من اللازم ...
هذا كل ما يمكنني قوله الآن عن موضوع CVID الجزء الأكبر لما سمعتموه موجود في كتابي .

ليست هناك تعليقات:

إرسال تعليق

ملحوظة: يمكن لأعضاء المدونة فقط إرسال تعليق.